Chiari-like malformation and syringomyelia in Russian Toy

Syringomyeliasta kuulin puhuttavan rodulla ensimmäisen kerran vuonna 2009 tai 2010. En itse tiennyt mistä sairaudesta oli kyse, sillä tietoa oli hyvin paljon vaikeampi saada tuohon aikaan. Tiesin kyseessä olevan cavalier kingcharlesinspanieleille tyypillinen sairaus mutta en sen enempää. Yhden yksilön sairastuminen kuulosti huonolta tuurilta.

Ajat olivat hyvin erilaiset silloin eikä esimerkiksi omaa koiraani osattu diagnosoida, vaikka nykytiedon valossa epäilen myös sillä olleen syringomyelia.

Vaikka vuosien varrella kuulin satunnaisista sairastuneista koirista, seuraavan kerran syringomyelia varsinaisesti nosti päätään vuonna 2017. Tuolloin suomalaisen kasvattajan koiran diagnoosi ilmeistyi Suomen Kennelliiton ylläpitämään, julkiseen jalostustietokantaan. Myöhemmissä tutkimuksissa myös koiran sisarella diagnosoitiin syringomyelia. Kyseessä jälleen tämä cavalierien sairaus. Eihän se voi olla kuin yhdessä linjassa? Näin ainakin haluttiin uskoa.

Kasvattaja lopetti tuolloin rodun kasvattamisen ja kohun jälkeen kaikki palasi ns. normaaliksi. Sinä vuonna magneettikuvauksesta saatiin myös terve-tulos. Vähänpä silloin tiedettiin, että tämä tulos olisi viimeinen terve-tulos tähän päivään mennessä.

Muutama vuosi meni eteenpäin vuoteen 2019 ja yllättäen jälleen syringomyeliaa, sekä kasvattajan lopettaminen rodussa.

Jalostustietokannassa on kaksi täysin terveen tuloksen saanutta koiraa, joista toisella on valitettavasti väärä diagnoosi. Vuonna 2019 terveeksi magneettikuvattu koira kävi loppuvuodesta 2024 uudessa MRI-tutkimuksessa. Tällä klinikalla oli parempi magneettikuvauskone, joka paljasti koiralla olevan chiari-tyyppinen epämuodostuma. Vaikka alkuperäinen kuva oli otettu maineikkaalla yksityisellä neurologiaan erikoistuneella klinikalla, ei heidän kuvanlaatunsa riittänyt diagnosoimaan chiaria.

Näillämain rotuun tuli myös uusi diagnoosi, supraoccipitaalinen dysplasia. Siis mikä? Supraoccipitaalinen dysplasia on takaraivoluun kehityshäiriö, joka kuuluu samaan perheeseen Chiari-tyyppisen epämuodostuman kanssa. Se aiheuttaa samoja neurologisia oireita kuin epilepisa, syringomyelia ja vakavampi muoto Chiari-tyyppisestä epämuodostumasta. Tätä epämuodostumaa löytyi saman kasvattajan koirista kolmessa sukupolvessa. Tuloksena kasvattajan lopettaminen rodussa.

Vuonna 2022 löytyi jälleen syringomyeliaa useammassa yhden kasvattajan koirassa ja jälleen tuloksena kasvattajan lopettaminen rodussa.

Tässä vaiheessa alkoi olla jo huoli muillakin, mutta asia unohdettiin pian, sillä jälleen kyseessä oli vain yhden kasvattajan ongelma, kunnes vuonna 2022 syringomyelia ajautui meidän kenneliimme. Tästä alkoi valtava lumipalloefekti, selvittely ja googlaaminen, tutkimusten lukeminen ja tiedon etsiminen, mikä heti ensimetreillä poisti jokaisen koiramme jalostuksesta, varmuuden vuoksi.

Nyt syringomyelia oli jo verrattavissa epidemiaan, joka vei koko kennelimme koirat ja jalostussuunnitelmat yhdessä yössä. Siitä seurasi suru, huoli ja pelko jokaiselle koiramme omistajalle, sekä valtava taloudellinen menetys ja kennelimme tulevaisuuden mureneminen.

Puhuimme puhelimessa pitkiä ja surullisia puheluita, kun selitimme koiriemme omistajille mistä on kyse ja mitkä ovat sairauden ennusteet, sen verran mitä asiasta tässä vaiheessa tiesimme. Nämä puhelut on puheluita, joita en toivo yhdellekään kasvattajalle. Itse itkin usein puheluiden jälkeen sitä surua, mitä olin kasvattien ja sijoituskoirien omistajille tarkoittamattani aiheuttanut. Nyt muutamaa vuotta myöhemmin asiaa on edelleen vaikea käsitellä vaikka pyrimmekin olemaan koiriemme omistajien tukena aina tarvittaessa. Olemmekin saaneet hienoja ja avoimia kohtaamisia koiriemme omistajien kanssa.

Aluksi syringomyeliaa koko rodun ongelmana oli hyvin vaikea hyväksyä mutta mitä enemmän saimme tietoa ja mitä enemmän ihanat koiriemme omistajat auttoivat osallistumalla koiriensa magneettikuvauksiin, sitä isommasta ja vakavammasta asiasta ymmärsimme olevan kyse. Nyt sairaus ei ollut enää yhden kasvattajan, yhden linjan tai yhden yksilön ongelma. Meillä oli käsissä sairaita koiria jokaisesta suvusta, jota omistimme.

Näihin aikoihin Helsingin Yliopistollinen eläinsairaala aloitti tutkimuksen kallonaukileiden ja syringomyelian yhteydestä alle 5 kg koirilla. Yliopiston sairaalan neurologi Anna-Mariam Kiviranta (ELL, Dipl ECVN) tarjosi tutkimuksen myötä mahdollisuuden magneettikuvauttaa oma koira edullisempaan hintaan. Tähän tutkimushintaan kuului myös CT-kuvaus, joka antoi uutta tietoa mm. kallon liitoskohdan aukileista. Rotuyhdistys jakoi tutkimuksesta tietoa ja pian useita syringomyeliatapauksia alkoi ilmestyä jalostustietokantaan. Maaliskuuhun 2024 mennessä tutkimuksessa oli käynyt 17 venäjäntoyta seuraavin tuloksin (epävirallinen tilasto): Chiari-tyyppinen epämuodostuma (CM 1-2) 17 koiraa, syringomyelia SM1 4 koiraa, SM2 3 koiraa. Kallonaukileita oli kuudella tutkitulla koiralla. Esimerkiksi meidän kahdella omalla tuontikoiralla oli lukuisia aukileita kallon eri liitoskohdissa. Näitä aukileita ei ole mahdollista diagnosoida ilman CT-kuvausta.

Moni yliopiston eläinsairaalan kuvauksiin koiransa vienyt omistaja on onneksi ottanut tutkimustuloksen virallisena, jolloin Kennelliiton neurologi Tarja Pääkkönen (ELT, DiplECVN) arvioi kuvan ja laittaa tiedon julkisesti näkyviin jalostustietokantaan. Tämä onkin ainut tapa, joka on oikeasti hyödyttänyt rotua ja kerännyt tietoa mm. jalostuksen tavoiteohjelmaa varten. Kokonaan epävirallisia kuvauksia on kuitenkin huomattavasti enemmän eikä niistä ole mahdollista saada täysin luotettavaa dataa. Sairaita koiria voi olla moninkymmenkertainen määrä virallisiin tuloksiin nähden.

Mutta mikä on syringomyelia ja Chiari-tyyppinen epämuodostuma?

Syringomyeliassa aivo-selkäydinnesteen eli likvorin virtaus on normaalista poikkeavaa, minkä seurauksena selkäytimeen muodostuu nesteontelo tai -onteloita, eli syrinxejä. Ontelot syntyvät yleensä selkäytimen keskuskanavan yhteyteen ja laajetessaan vahingoittavat selkäydintä.

Syringomyeliaan voi liittyä paljon erilaisia oireita, kuten toispuoleista hartian alueen raapimista, saman alueen tuntoherkkyyttä, pään hankaaminen lattiaan/tassujen väliin, yhtäkkistä ja äkillistä kiljahtelua, ataksiaa eli koordinaatiohäiriöitä, asentotuntopuutoksia, kasvohermohalvausta, skolioosia eli selän käyristymistä sivusuunnassa, tortikollista eli kierokaulaa, epileptisiä kohtauksia ja erilaisia käytöshäiriöitä kuten: eroahdistusta, reaktiivisuutta, vieraspelkoa ja aggressiivisuutta ihmistä tai toisia koiria kohtaan.

Koiran oireet johtuvat yleensä syringomyelian aiheuttamista vaurioista selkäytimessä. Oireita voidaan joskus nähdä myös koirilla, joilla on Chiari –tyyppinen epämuodostuma, mutta ei syringomyeliaa. Tämä johtuu pikkuaivojen tyräytymisen aiheuttamasta aivorungon alueella sijaitsevien kolmoishermon tumakkeiden puristumisesta.

Syringomeliassa kipukohta on yleensä niskan seudulla, mutta kipukohdan tarkempi määritteleminen voi olla vaikeaa.

Syringomyelia on progressiivinen eli etenevä sairaus mutta sen eteneminen vaihtelee suuresti yksilöiden kesken.

Chiari-tyyppinen epämuodostuma on usean eri tekijän muodostama ongelmakokonaisuus, johon liittyy sekä kallon, että kallo-kaularankaliitoksen epänormaali kehittyminen, pikkuaivojen painautumista ja tyräytymistä selkäydinkanavaan sekä kallon takakuopan ja niska-aukon ahtautumista.

Tämänhetkisten tutkimusten valossa pikkuaivojen tyräytymisen aste ei vaikuta syringomyelian kehittymisen riskiin, mutta chiaria pidetään silti tärkeimpänä syringomyelialle altistavana tekijänä.

Parantavaa hoitoa syringomyelialle ja/tai Chiari-tyyppiselle epämuodostumalle ei ole ja oireiden vähentäminenkin on joskus haastavaa. Minkään lääkityksen ei ole tieteellisesti todistettu kokonaan poistavan epämuodostuman tai syringomyelian aiheuttamaa hermokipua. Yleensä koiralle määrätään kipulääkitys sen koko loppuelämäksi.

Diagnoosi voidaan varmistaa ainoastaan magneettikuvauksella.

Syringomyelian ja Chiari-tyyppisen epämuodostuman muutokset luokitellaan seuraavasti

Keskuskanavan laajentuma/syringomyelia:
SM0 normaali, keskuskanavan läpimitta alle 1,0 mm (ei keskuskanavan laajentumaa havaittavissa)
SM1 keskuskanavan läpimitta 1,0-1,9 mm
SM2 keskuskanavan läpimitta 2 mm tai suurempi, myös keskuskanavan ulkopuoliset syrinx-muodostumat (riippumatta keskuskanavan halkaisijasta) tai syrinxin esiaste (presyrinx)

Chiari-epämuodostuma:
CM0 normaali, pikkuaivojen takareuna pyöreä
CM1 pikkuaivojen takareunassa painauma, mutta aivoselkäydinnestettä näkyvissä pikkuaivomadon (vermis) takaosan ja kallon ison aukon (foramen magnum) välissä
CM2 pikkuaivot puristuneet kallon isoon aukkoon tai tyräytyneet sen läpi

Aivokammioiden laajentuma:

VM0 sivuaivokammion läpimitta pienempi kuin aivokuoren läpimitta

VM1 sivuaivokammion läpimitta yhtä suuri kuin aivokuoren läpimitta

VM2  sivuaivokammion läpimitta suurempi kuin aivokuoren läpimitta
Neurologien kanssa käytyjen lukuisien keskustelujen perusteella Chiari-tyyppistä epämuodostumaa aiheuttaa rotumme kääpiökasvuisuus. Kuono pituudella ei tässä ole merkitystä, vaan kallon muoto on enemmänkin se syy, miksi aivot eivät mahdu kalloon. Aivot eivät yksinkertaisesti enää jossain vaiheessa pysty kutistumaan enempää.
Ollessamme rotuyhdistyksen hallituksessa sekä myöhemmin jalostustoimikunnassa, jaoimme kattavasti tietoa syringomyeliasta, järjestimme webinaarin neurologi Kivirannan (ELL, Dipl ECVN) kanssa ja toivoimme, että kasvattajat lähtisivät mukaan selvittämään kuinka paljon sairastapauksia rodussamme on, sillä vain yhden tai kahden kasvattajan avoin koirien magneettikuvantaminen ei riitä kartoittamaan kokonaistilannetta. Valitettavasti näin ei käynyt ainakaan siinä laajuudessa kun toivoimme. Terveysongelmista puhuminen sen sijaan johti runsaaseen negatiiviseen palautteeseen, painostamiseen ja jopa uhkailuun, mikä loppujen lopuksi johti siihen, ettemme enää voineet jatkaa yhdistyksen toimihenkilöinä.

Oman kennelimme koiria (kasvattejamme, sijoituskoiria, tuonteja) on nyt magneettikuvattu 12 ja jokaisella on löytynyt joko Chiari-tyyppinen epämuodostuma tai myös syringomyelia. Koiriemme magneettikuvaamattomia lähisukulaisia on jalostuksessa ympäri Suomea ja monissa tapauksissa myös ulkomailla. Vaikka olemme olleet asiasta avoimia ja rohkaisseet kasvattajia kuvauttamaan jalostuskoiriaan, ei näin ole kuitenkaan tapahtunut. Rodussa tehdään pentuja jopa syringomyeliaa sairastavan koiran tutkimattomilla jälkeläisillä. Eläinlääkäri Kiviranta kertoi webinaarissa, että syringomyeliaa sairastavan koiran jälkeläisillä on kolme kertaa isompi mahdollisuus sairastua kuin sellaisen koiran, jonka vanhemmalla ei ole syringomyeliaa.

Virallisia ja Kennelliiton neurologin diagnosoimia epävirallisia Chiari- ja/tai syringomyeliadiagnooseja on tähän mennessä (4/2025) jalostustietokannassa 24 kpl (suomeen rekisteröimättömien tuontikoirien tulokset eivät näy terveystulosten yhteenvetolistalla, joten tarkkaa lukua on vaikea tietää). Vuonna 2023 magneettikuvatuista koirista (11 kpl) jokaisella oli Chiari-tyyppinen epämuodostuma (CM1-CM2) ja syringomyeliaa oli kuudella (SM1-SM2). Aivokammioiden laajentuma tulee näkyviin vain ennakkolähetteen tekijälle, joten siitä saatavaa tietoa ei ole julkisesti näkyvillä, vaikka rodussa on löytynyt vakava-asteisiakin vesipäitä (hydrokefalus).

Ymmärrän, että sairauden tutkiminen on pelottavaa ja MRI-kuvantaminen on hankalaa sekä mahdollisesti myös kallista. Jos koiria alkaa tutkimaan, niin siinä voi yhdellä kertaa menettää kaikki kennelin jalostuskoirat ja linjan, jota on vaalinut ja hoitanut vuosia. Mutta onko oikea reitti olla välinpitämätön asian suhteen?

Tällä hetkellä tutkimustietoa on saatavilla niin paljon, ettei syringomyelian osuutta yhtenä rodun merkittävimpänä sairautena voi enää kiistää. Eikä varsinkaan jos ei ole itse magneettikuvannut yhtään koiraa eikä ole osoittaa mahdollisuutta, että terveitäkin yksilöitä löytyy.

Kuten aiemmin sanoin, tämä ei ole enää vain yhden kasvattajan ongelma. Olemmekin viimeisen parin-kolmen vuoden ajan saaneet lukuisia epätoivoisia yhteydenottoja kasvattajilta ja koiranomistajilta ympäri Eurooppaa, ja jopa rodun alkuperäismaasta Venäjältä, jossa pyydetään apua, sillä oma kasvatti tai oma koira on sairastunut tai lopetettu syringomyelian takia. Vaikka asia tekee minut äärettömän surulliseksi, olen iloinen, että voimme auttaa oireiden tunnistamisessa, hoitoon hakeutumisessa, virallisten magneettikuvien varaamisessa ja ihan kaikessa, mikä johtaa sairauden laajempaan tunnistamiseen.

Kaikista yleisin ihmettelyn aihe on sairauden oirekuva. Onko totta, että korvan rapsuttaminen voi olla oire?- kyllä, valitettavasti näin on. Korvan, kaulan tai kyljen toistuva rapsuttaminen on tutkimustiedon mukaan syringomyelian neurologinen oire. Tämän takia jalostustoimikunnassa ollessamme teimme oireivideon, jossa diagnosoidut, toistuvasti oireilevat ja neurologin oireellisiksi luokittelemat koirat esittelevät sairauden tyyppillisimpiä oireita. Olemme kiitollisia kaikille, jotka antoivat koiriensa videot rotuyhdistyksen käyttöön ja videota onkin katsottu maaliskuuhun 2025 mennessä jo lähes 800 kertaa. Erityisen harmillista kuitenkin on, että rotuyhdistyksen hallituksen ja jalostustoimikunnan vaihduttua, päätettiin video poistaa yhdistyksen nettisivuilta, koska osa videon nähneistä ihmisistä oli sitä säikähtänyt ja valinnut toisen rodun ja tätä pidettiin huolestuttavana pentumyyntiä ajatellen. Ostajalla on viime kädessä oikeus päättää, minkä rotuisen koiran ottaa ja tieto rodun sairauksista tulee olla avoimesti esillä, jotta ostopäätöksen voi tehdä. Ei ole kasvattajan eikä rotuyhdistyksen tehtävä päättää ostajan puolesta. Jos ostaja ei ole valmis mahdolliseen sairauteen, saa hän tehdä sen päätöksen itse.
Hallituksen ja jalostustoimikunnan tehtäviin ei kuulu pyrkimys lisätä pentujen myyntiä asioita pimittämällä, päin vastoin! Yhdistys mm. tuo yhteen rodun harrastajat, jakaa tietoa ja nimeää jalostustoimikunnan, joka ohjaa jalostusta ja tiedottaa mm. rodun terveystilanteesta.

En myöskään väheksyisi diagnoosien tehneitä lääkäreitä sillä kaikilla videossa näkyvillä koirilla on magneettikuvanneen neurologin (neurologian erikoiseläinlääkäri) lisäksi myös Kennelliiton neurologi Tarja Pääkkösen (ELT (eläinlääketieteen tohtori), eurooppalainen eläinten neurologian erikoistumistutkinto DECVN, apulaisprofessori) diagnoosi chiari-tyyppisestä epämuodostumasta(CM2) ja syringomyeliasta(SM2), sekä ne on todettu neurologin toimesta oireellisiksi.

Videota katsoessa tulee itsellenikin mieleen, että koirathan käyttäytyy kuten kaikki muutkin koirat ja tämä onkin suurin syy miksi sairaus jää niin helposti tunnistamattomaksi ja sen diagnosointi on vaikeaa. Kuten videolta näkee, kaikki syringomyeliaan liittyvä rapsutus ei ole ns. Ilmarapsutusta vaan siihen sisältyy ihokontakti. Tämän takia sitä on hyvin helppo pitää koiran täysin normaalina käytöksenä.

Kaikista vakavimmin sairailla koirilla saattaa ilmetä oireita, jotka diagnosoidaan helposti väärin epilepsiaksi vaikka todellisuudessa kohtaukset ovat neurologisia kipukohtauksia. Koska kyseessä on edelleen “ se cavaliereiden sairaus” ei tavallinen eläinlääkäri välttämättä osaa tunnistaa oireita ja ohjata magneettikuvaukseen ja koira elää loppuelämänsä epilepsiaan tarkoitettujen kohtauslääkkeiden varassa. Joskus koiran loppuelämä on valitettavasti lyhyt, sillä kohtaukset saattavat viedä yllättäen hengen, kuten kävi kasvatillemme kahden vuoden iässä.

Kennelliiton jalostustietokantaan on vuosina 1988-2024 merkitty kuolinsyyksi oirekuvaltaan neurologiseen sairauteen liittyviä syitä seuraavanlaisesti:

• Hermostollinen sairaus 14 kpl
  – Epilepsia 7
  – Ei tarkennusta 3
  – Syringomyelia 3
  – Muu hermostollinen sairaus 1

• Lopetus/kuollut ilman sairauden diagosointia 8+10 kpl
• Lopetettiin vakavan sairaskohtauksen seurauksena 1

• Lopetus käytös- tai käyttäytymishäiriöiden vuoksi 7 kpl
  – Salakavaluus tai arvaamattomuus
  – Pelokkuus: pelkoaggressiivisuus, ääniarkuus, eroahdistus, matkustuspelko
  – Muu käytösongelma: voimakas aggressiivisuus
  – Vihaisuus
  – Pelokkuus

• Muu sairaus, jota ei ole listalla 13 kpl
  – Luonneongelmat
  – Neurologinen sairaus

• Sydänsairaus
  – Epilepsia tai synnynnäinen sydänvika

• Ei ilmoitettua kuolinsyytä
  – Syringo-oireet

Pistää miettimään, onko nämäkin koirat olleet sairaita, sillä syringomyelian oirekuvaan kuuluu myös erilaiset käytöshäiriöt kuten eroahdistus, reaktiivisuus, vieraspelko ja aggressiivisuus. Meidänkin sairailla koirilla on ollut huomattavaa eroahdistusta ja vieraspelkoa. Vieraspelko on esiintynyt mm. näyttelyissä pöydällä, kun vieras ihminen lähestyy koiraa.

Jos emme toimi yhdessä asian selvittämiseksi, emme voi tehdä jalostussuosituksia ja jalostusvalintoja, joissa kaikista sairaimmat yksilöt poistetaan jalostuksesta. Terve koira on tällä hetkellä huomattavasti laajempi käsite kuin terveet polvet, sydän ja silmät. Mutta jos rotuyhdistyskään ei halua levittää tietoisuutta, niin kuka sen tekee?

On varmasti sanomattakin selvää, että kenneliimme ei enää tulee yhtään venäjäntoyta ja on hyvin epätodennäköistä, että voisimme enää kasvattaa rotua. Haluan ajatella asiaa pennunostajan näkökulmasta ennemmin kuin rahaa, jota pennuista muka saa. Onko oikein, että ostaja saa rahallaan mahdollisesti erittäin sairaan koiran, jota pitää lääkitä sen loppuelämän ajan, joissain tapauksissa loppuelämä ei ole kuin kaksi vuotta koiran elämästä.

Tätäkö haluamme?

Kirjoittanut, Nina

Kennelliiton jalostustietokanta:
 https://jalostus.kennelliitto.fi

Kennelliiton jalostustieteellisen toimikunnan alaisen neurologiatyöryhmän hyväksymät eläinlääkärit: https://www.kennelliitto.fi/yhteystiedot/terveystutkimuselainlaakarit/syringomyeliakuvaajat

Ennakkolähetteen tilaaminen (huom. oireilevan koiran magneettikuvan saa ilmaiseksi jalostustietokantaan eläinlääkärin tekemällä epävirallisella lähetteellä):
https://www.kennelliitto.fi/kasvatus-ja-terveys/koiran-terveys/koiran-terveystutkimukset

Syringomyelia and Craniocervical Junction Abnormalities in Chihuahuas, Anna-Mariam Kiviranta (ELL, Dipl ECVN):
 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jvim.14826

Aiheeseen liittyviä artikkeleita, jotka tein ollessani rotuyhdistyksen jalostustoimikunnassa:

Syringomyelia

Tunnistatko syringomyelian oireet?

Chiari-like malformation and syringomyelia in English